Что представляет собой артрогрипоз?

Артрогрипоз — это врожденное заболевание, которое приводит к жесткости суставов. Поэтому диапазон движений ограничен. Суставные контрактуры, связанные с этим заболеванием, развиваются внутриутробно, и симптомы присутствуют с рождения.

Поражены могут быть все суставы или только некоторые: конечности, грудная клетка, позвоночник или височно-верхнечелюстные области (челюсти).

Пренатальная диагностика затруднена. Она может быть сделана, когда мать чувствует снижение движения плода. Диагностика проводится при рождении после клинических наблюдений и рентгеновских снимков.

Причины возникновения артрогрипоза пока неизвестны.

Что представляет собой артрогрипоз?

Симптомы артрогрипоза

Можно выделить несколько форм артрогрипоза:

  • Врожденный множественный артрогрипоз
  • Это наиболее часто встречающаяся форма, порядка три случая на 10 000.
  • Она поражает все четыре конечности в 55% случаев, только нижние конечности в 45% случаев и только верхние конечности в 10% случаев.
  • В большинстве случаев суставы поражаются симметрично.
  • Около 10% пациентов имеют абдоминальные аномалии из-за формирования мышц.

Другие артрогрипозы

Многие состояния плода, генетические или мальформативные синдромы отвечают за жесткость суставов. Чаще всего встречаются аномалии головного мозга, спинного мозга и внутренностей. Некоторые из них приводят к значительной потере автономии и ставят под угрозу жизнь.

  • Синдром Хехта или трисмуса-псевдо камптодактилия: он сочетает в себе трудность при открытии рта, дефект разгибания пальцев и запястья.
  • Синдром Фримена-Шедона, или черепно-Карпо-Тарсийский: наблюдается характерный фасций с маленьким ртом, маленьким носом, неразвитыми крыльями носа и эпикантусом (складка кожи в форме полумесяца во внутреннем углу глаза).
  • Синдром Мебиуса: он включает в себя деформацию пальцев и двусторонний лицевой паралич.

Что представляет собой артрогрипоз?

Лечение артрогрипоза

Лечение направлено не на избавление от симптома, а на обеспечение наилучшей совместной активности. Все зависят от типа и степени артрогрипоза.

Может быть рекомендована:

  1. Функциональная реабилитация для коррекции деформаций. Чем раньше начнется реабилитация, тем меньше движений будет ограничено.
    Физиотерапия.
  2. Хирургическая операция делается в случае вывихнутого бедра, коррекции оси конечности, удлинения сухожилий или переноса мышц.
  3. Использование ортопедического корсета — в случае деформации позвоночника.
  4. Занятия спортом не запрещены и должны выбираться в зависимости от способностей пациента.

Эволюция артрогрипоза

Жесткость суставов не ухудшается после рождения. Однако во время роста неиспользование конечностей или сильное увеличение веса могут привести к значительным ортопедическим деформациям.

Мышечная сила развивается очень слабо. Поэтому вполне возможно, что на некоторых конечностях взрослого пациента ее уже недостаточно.

Этот синдром может быть особенно неблагоприятным в двух случаях:

  • При достижении нижних конечностей требуется приспособление для удержания в вертикальном положении. Это нужно, чтобы человек мог стоять самостоятельно, чтобы быть самодостаточным и, следовательно, почти нормально использовать свои верхние конечности.
  • При поражении четырех конечностей необходимо использовать электрическую инвалидную коляску и прибегать к помощи третьего лица.

Видео: Артрогрипоз суставов

Понравилась статья? Поделить с друзьями: